Adrenal ganglioneuromas: a retrospective multicentric study of 104 cases from the COMETE network
Elisa Deflorenne
(1, 2)
,
Michel Peuchmaur
(3)
,
Delphine Vezzosi
(4)
,
Christiane Ajzenberg
(5)
,
Laurent Brunaud
(6)
,
Nicolas Chevalier
(7)
,
Sophie Christin-Maitre
(8)
,
Bénédicte Decoudier
(9)
,
Natacha Driessens
(10)
,
Delphine D Drui
(11)
,
Olivier Gilly
(12)
,
Pierre Goudet
(13)
,
Frédéric Illouz
(14)
,
Christel Jublanc
(15)
,
Hervé Lefebvre
(16, 17, 18)
,
Antoine-Guy Lopez
(16, 17, 18)
,
Charlotte Lussey
(15)
,
Aurelien Morini
(19)
,
Marie-Laure Raffin-Sanson
(20)
,
Isabelle Raingeard
(21)
,
Peggy Renoult-Pierre
(22)
,
Caroline Storey
(3)
,
Antoine Tabarin
(23)
,
Marie Christine Vantyghem
(24)
,
Emmanuelle Vidal-Petiot
(25)
,
Eric Baudin
(26, 27)
,
Jerome Bertherat
(28)
,
Laurence Amar
(2)
1
HEGP -
Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP]
2 PARCC (UMR_S 970/ U970) - Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire
3 AP-HP Hôpital universitaire Robert-Debré [Paris]
4 Service Endocrinologie, maladies métaboliques et nutrition [CHU Toulouse]
5 CHU Henri Mondor [Créteil]
6 UMET - Unité de médico-chirurgicale de chirurgie Métabolique, Endocrinienne et Thyroïdienne [CHRU Nancy]
7 CHU Nice - Centre Hospitalier Universitaire de Nice
8 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
9 CHU Reims - Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
10 Hôpital Erasme [Bruxelles]
11 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
12 CHU Nîmes - Centre Hospitalier Universitaire de Nîmes
13 CHU Dijon
14 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
15 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
16 CHU Rouen
17 UNIROUEN - Université de Rouen Normandie
18 DC2N - Différenciation et communication neuronale et neuroendocrine
19 Service d'anatomo-pathologie [CHU HEGP]
20 Hôpital Ambroise Paré [AP-HP]
21 CHU Montpellier
22 CHU Trousseau [Tours]
23 CHU Bordeaux
24 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
25 AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris]
26 IGR - Institut Gustave Roussy
27 Médecine nucléaire
28 AP-HP - Hôpital Cochin Broca Hôtel Dieu [Paris]
2 PARCC (UMR_S 970/ U970) - Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire
3 AP-HP Hôpital universitaire Robert-Debré [Paris]
4 Service Endocrinologie, maladies métaboliques et nutrition [CHU Toulouse]
5 CHU Henri Mondor [Créteil]
6 UMET - Unité de médico-chirurgicale de chirurgie Métabolique, Endocrinienne et Thyroïdienne [CHRU Nancy]
7 CHU Nice - Centre Hospitalier Universitaire de Nice
8 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
9 CHU Reims - Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
10 Hôpital Erasme [Bruxelles]
11 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
12 CHU Nîmes - Centre Hospitalier Universitaire de Nîmes
13 CHU Dijon
14 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
15 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
16 CHU Rouen
17 UNIROUEN - Université de Rouen Normandie
18 DC2N - Différenciation et communication neuronale et neuroendocrine
19 Service d'anatomo-pathologie [CHU HEGP]
20 Hôpital Ambroise Paré [AP-HP]
21 CHU Montpellier
22 CHU Trousseau [Tours]
23 CHU Bordeaux
24 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
25 AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris]
26 IGR - Institut Gustave Roussy
27 Médecine nucléaire
28 AP-HP - Hôpital Cochin Broca Hôtel Dieu [Paris]
Natacha Driessens
- Function : Author
- PersonId : 1240350
- ORCID : 0000-0002-5992-2486
Laurence Amar
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- Function : Correspondent author
- PersonId : 1089471
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Abstract
Objective: Adrenal ganglioneuromas are rare, differentiated, neuroblastic tumors that originate from the peripheral sympathetic nervous system. Because of their rarity, information is limited, derived from small cases series. Our objective was to characterize this tumor and provide help for its management. Methods: A retrospective multicenter analysis of adrenal ganglioneuromas from 20 French centers belonging to the COMETE network and one Belgian center. Results: Among the 104 cases identified, 59.6% were women (n = 62/104), median age at diagnosis was 29 years, with 24 pediatric cases. 60.6% (n = 63/104) were incidentalomas. Ganglioneuromas were non-secreting tumors in 90.8% of cases (n = 89/98), whereas the preoperative hormonal evaluation was indeterminate for 9.2% of patients (n = 9/98). CT imaging, performed on 96 patients, revealed large tumors (median diameter of 50 mm) with a non-contrast density > 10 Hounsfield units in 98.1% (n = 52/53) and calcifications in 64.6% of cases (n = 31/48).