French recommendations for the management of systemic sclerosis - Inserm - Institut national de la santé et de la recherche médicale Accéder directement au contenu
Article Dans Une Revue Orphanet Journal of Rare Diseases Année : 2021

French recommendations for the management of systemic sclerosis

Eric Hachulla (1, 2, 3) , Christian Agard (4) , Yannick Allanore (5, 6) , Jérôme Avouac (5, 6) , Brigitte Bader-Meunier (7) , Alexandre Belot (8) , Alice Berezne (9) , Anne-Sophie Bouthors (1, 10, 11) , Geraldine Condette-Wojtasik (1, 3) , Joël Constans (12) , Pascal de Groote (1, 13) , Elisabeth Diot (14) , Florence Dumas (5) , Patrick Jego (15) , Francisca Joly (16, 17) , David Launay (1, 3) , Veronique Le Guern (18, 19, 5) , Janine-Sophie Le Quintrec (5) , Géraldine Lescaille (20) , Christophe Meune (21) , Bruno Moulin (22) , Christelle Nguyen (5) , Nadine Omeish (23) , Frédéric Pene (5) , Marie-Aleth Richard (24) , Juliette Rochefort (23) , Alexandra Roren (5, 25) , Olivier Sitbon (26) , Vincent Sobanski (1, 3) , Marie-Elise Truchetet (12) , Luc Mouthon (5) , Marc Bayen , Emmanuel Bergot , Sabine Berthier , Julia Bosco , Yoram Bouhnik , Benjamin Chaigne , Vincent Cottin , Bruno Crestani , Christophe Deligny , Vianney Descroix , Dominique Farge , Dominique Godard , Brigitte Granel , Philippe Guilpain (27, 28) , Bernard Imbert , Alain Le Quellec , Christophe Lega , Catherine Lok , Hélène Maillard , Thierry Martin , Grégory Pugnet , Viviane Queyrel , Loïc Raffray , Frédéric Rilliard , Mélanie Romier , Laurence Schuller , Amélie Servettaz
1 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
2 Université de Lille
3 INFINITE (Ex-Liric) - Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286
4 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes
5 Hôpital Cochin [AP-HP]
6 IC UM3 (UMR 8104 / U1016) - Institut Cochin
7 Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker]
8 HFME - Hôpital Femme Mère Enfant [CHU - HCL]
9 Centre Hospitalier Annecy-Genevois [Saint-Julien-en-Genevois]
10 Hôpital Jeanne de Flandres
11 GRITA - Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées - ULR 7365
12 CHU Bordeaux
13 RID-AGE - Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167
14 CHRU Tours - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
15 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Ponchaillou]
16 Hôpital Beaujon [AP-HP]
17 CRI (UMR_S_1149 / ERL_8252 / U1149) - Centre de recherche sur l'Inflammation
18 Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
19 AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)
20 CIMI - Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses
21 Hôpital Avicenne [AP-HP]
22 CHU Strasbourg - Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
23 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
24 TIMONE - Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
25 CRESS (U1153 / UMR_A 1125) - Centre for Research in Epidemiology and Statistics | Centre de Recherche Épidémiologie et Statistiques
26 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
27 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
28 Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB)
Eric Hachulla
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Université de Lille
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286
Christian Agard
Centre Hospitalier Universitaire de Nantes
Yannick Allanore
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 914415
Hôpital Cochin [AP-HP]
Institut Cochin
Jérôme Avouac
Hôpital Cochin [AP-HP]
Institut Cochin
Brigitte Bader-Meunier
Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker]
Alexandre Belot
Hôpital Femme Mère Enfant [CHU - HCL]
Alice Berezne
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Annecy-Genevois [Saint-Julien-en-Genevois]
Anne-Sophie Bouthors
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Hôpital Jeanne de Flandres
Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées - ULR 7365
Geraldine Condette-Wojtasik
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286
Joël Constans
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1096441
CHU Bordeaux
Pascal de Groote
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1124837
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167
Elisabeth Diot
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 945434
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
Florence Dumas
Hôpital Cochin [AP-HP]
CV
Patrick Jego
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Ponchaillou]
Francisca Joly
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 969488
Hôpital Beaujon [AP-HP]
Centre de recherche sur l'Inflammation
David Launay
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 955260
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286
Veronique Le Guern
  • Fonction : Auteur
Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)
Hôpital Cochin [AP-HP]
Janine-Sophie Le Quintrec
  • Fonction : Auteur
Hôpital Cochin [AP-HP]
Géraldine Lescaille
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 924746
Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses
Christophe Meune
  • Fonction : Auteur
Hôpital Avicenne [AP-HP]
Bruno Moulin
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1065494
Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
Christelle Nguyen
  • Fonction : Auteur
Hôpital Cochin [AP-HP]
Nadine Omeish
  • Fonction : Auteur
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Frédéric Pene
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 914572
Hôpital Cochin [AP-HP]
Marie-Aleth Richard
Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
Juliette Rochefort
  • Fonction : Auteur
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Alexandra Roren
Hôpital Cochin [AP-HP]
Centre for Research in Epidemiology and Statistics | Centre de Recherche Épidémiologie et Statistiques
Olivier Sitbon
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 907259
Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
Vincent Sobanski
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286
Marie-Elise Truchetet
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1084831
CHU Bordeaux
Luc Mouthon
Hôpital Cochin [AP-HP]
Marc Bayen
  • Fonction : Auteur
Emmanuel Bergot
  • Fonction : Auteur
Sabine Berthier
  • Fonction : Auteur
Julia Bosco
  • Fonction : Auteur
Yoram Bouhnik
Benjamin Chaigne
  • Fonction : Auteur
Vincent Cottin
Bruno Crestani
  • Fonction : Auteur
Christophe Deligny
  • Fonction : Auteur
Vianney Descroix
  • Fonction : Auteur
Dominique Farge
  • Fonction : Auteur
Dominique Godard
  • Fonction : Auteur
Brigitte Granel
Philippe Guilpain
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1032102
Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB)
Bernard Imbert
  • Fonction : Auteur
Alain Le Quellec
  • Fonction : Auteur
Christophe Lega
  • Fonction : Auteur
Catherine Lok
  • Fonction : Auteur
Hélène Maillard
  • Fonction : Auteur
Thierry Martin
  • Fonction : Auteur
Grégory Pugnet
  • Fonction : Auteur
Viviane Queyrel
  • Fonction : Auteur
Loïc Raffray
  • Fonction : Auteur
Frédéric Rilliard
  • Fonction : Auteur
Mélanie Romier
  • Fonction : Auteur
Laurence Schuller
  • Fonction : Auteur
Amélie Servettaz

Résumé

Systemic sclerosis (SSc) is a generalized disease of the connective tissue, arterioles, and microvessels, characterized by the appearance of fibrosis and vascular obliteration. There are two main phenotypical forms of SSc: a diffuse cutaneous form that extends towards the proximal region of the limbs and/or torso, and a limited cutaneous form where the cutaneous sclerosis only affects the extremities of the limbs (without passing beyond the elbows and knees). There also exists in less than 10% of cases forms that never involve the skin. This is called SSc sine scleroderma. The prognosis depends essentially on the occurrence of visceral damage and more particularly interstitial lung disease (which is sometimes severe), pulmonary arterial hypertension, or primary cardiac damage, which represent the three commonest causes of mortality in SSc. Another type of involvement with poor prognosis, scleroderma renal crisis, is rare (less than 5% of cases). Cutaneous extension is also an important parameter, with the diffuse cutaneous forms having less favorable prognosis.

Domaines

Génétique humaine
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Soumis le : mardi 26 avril 2022-12:14:40

Dernière modification le : lundi 22 avril 2024-10:48:04

Archivage à long terme le : mercredi 27 juillet 2022-18:58:54

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Dates et versions

hal-03652133 , version 2 (26-04-2022)
hal-03652133 , version 1 (06-02-2023)

Licence

Paternité

Identifiants

Citer

Eric Hachulla, Christian Agard, Yannick Allanore, Jérôme Avouac, Brigitte Bader-Meunier, et al.. French recommendations for the management of systemic sclerosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2021, 16 (S2), pp.322. ⟨10.1186/s13023-021-01844-y⟩. ⟨hal-03652133v2⟩

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