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Journal articles
Abnormal T-cell phenotype in episodic angioedema with hypereosinophilia (Gleich’s syndrome): frequency, clinical implication and prognosis
Noémie Abisror
1
Arsène Mekinian
1
Agnès Dechartres
2
Matthieu Groh
3
Alice Bérezné
4
Nicolas Noel
5
Chafika Morati
4
Julien Haroche
6
Mathilde Hunault-Berger
7
Christian Agard
8
Felix Ackermann
3
Loïk Geffray
9
Pierre-Yves Jeandel
10
Sébastien Trouillier
11
Thomas Quemeneur
12
Jean-François Dufour
13
Isabelle Lamaury
14, 15
François Lhote
16
Guillaume Lefèvre
17
Olivier Fain
18
Jean Emmanuel Kahn
3
7
CRCINA-ÉQUIPE 7 - Innate Immunity and Immunotherapy
CRCINA - Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Nantes-Angers
Mathilde Hunault-Berger 7
Author
Christian Agard 8
Author
Felix Ackermann 3
Author
Loïk Geffray 9
Author
Pierre-Yves Jeandel 10
Author
Sébastien Trouillier 11
Author
Thomas Quemeneur 12
Author
Jean-François Dufour 13
Author
Isabelle Lamaury 14, 15
Author
François Lhote 16
Author
Guillaume Lefèvre 17
Author
Olivier Fain 18
Author
Jean Emmanuel Kahn 3
Author
1
DHU i2B - Service de rhumatologie, inflammation-immunopathologie- biothérapie [CHU Saint-Antoine] (184, rue du Faubourg Saint-Antoine, F-75012 Paris - France)
- CHU Saint-Antoine [AP-HP] (184, rue du Faubourg Saint-Antoine
75571 Paris cedex 12 - France)
- AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (France)
- Sorbonne Université (France)
- SU - Sorbonne Université (21 rue de l’École de médecine - 75006 Paris - France)
- AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (France)
2
Service de Biostatistique Santé Publique et Information Médicale [CHU Pitié-Salpêtrière] (France)
- AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (France)
- CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP] (47-83 Boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris - France)
- Sorbonne Université (France)
- AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (France)
3
Hôpital Foch [Suresnes] (40 Rue Worth 92150 Suresnes - France)
4
Hôpital Cochin [AP-HP] (27 Rue du Faubourg Saint-Jacques 75014 Paris - France)
5
UNIROUEN UFR Santé - UNIROUEN - UFR Santé (22 boulevard Gambetta - CS 76183 - 76183 Rouen cedex 1 - France)
- UNIROUEN - Université de Rouen Normandie (1, rue Thomas Becket 76821 Mont-Saint-Aignan Cedex - France)
- NU - Normandie Université (Esplanade de la Paix - CS 14032 - 14032 Caen Cedex 5 - France)
6
Centre National de Référence du Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Maladies Auto-immunes Systémiques Rares[CHU Pitié Salpêtrière] (France)
- AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (France)
- CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP] (47-83 Boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris - France)
- Sorbonne Université (France)
- AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (France)
7
CRCINA-ÉQUIPE 7 - Innate Immunity and Immunotherapy (Institut de Recherche et d’Ingénierie de la Santé - 4 Rue Larrey 49100 Angers - France)
- CRCINA - Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Nantes-Angers (8 quai de Moncousu - BP 70721 - 44007 Nantes Cedex 1 - France)
- INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale : UMR1232 (101, rue de Tolbiac, 75013 Paris - France)
- UFR MEDECINE - Université de Nantes - UFR de Médecine et des Techniques Médicales : UMR1232 (1 rue Gaston Veil BP 53508 44035 NANTES Cedex 1 - France)
- UN - Université de Nantes (1, quai de Tourville - BP 13522 - 44035 Nantes cedex 1 - France)
- CHU Nantes - Centre hospitalier universitaire de Nantes : UMR1232 (1 Place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes - France)
- CNRS - Centre National de la Recherche Scientifique : ERL6001 (France)
- UA - Université d'Angers : UMR1232 (Université d'Angers - 40 Rue de Rennes, BP 73532 - 49035 Angers CEDEX 01 - France)
8
Service de médecine interne [Nantes] (Nantes - France)
- UN - Université de Nantes (1, quai de Tourville - BP 13522 - 44035 Nantes cedex 1 - France)
- Hôtel-Dieu (France)
- CHU Nantes - Centre hospitalier universitaire de Nantes (1 Place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes - France)
9
CH Robert Bisson - Centre Hospitalier Robert Bisson (CH Robert Bisson
4 rue Roger Aini, CS 97 223
14107 LISIEUX - France)
10
Service de médecine interne [Nice] (France)
- UNS - Université Nice Sophia Antipolis (... - 2019) (Parc Valrose - BP 2135 - 06103 Nice cedex 2 - France)
- COMUE UCA - COMUE Université Côte d'Azur (2015 - 2019) (Parc Valrose, 28 avenue Valrose 06108 Nice Cedex 2 - France)
- CHU Nice - Centre Hospitalier Universitaire de Nice (30, Voie Romaine CS 51069 - 06001 Nice Cedex 1 - France)
- Hôpital l'Archet (France)
11
CHU Clermont-Ferrand (France)
13
Centre Hospitalier de Bourg-en-Bresse (France)
14
CHU Pointe-à-Pitre/Abymes [Guadeloupe] (Route de Chauvel - BP 465 - 97159 Pointe-à-Pitre cedex - France)
15
CIC - Antilles Guyane - Centre d'Investigation Clinique Antilles-Guyane (Unité de Maladies infectieuses, génétiques, et émergentes - Av des flamboyants 97306 Cayenne - France)
- UAG - Université des Antilles et de la Guyane : EA3593 (Fouillole - BP 250 - 97157 Pointe-à-Pitre - Guadeloupe)
- INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale : CIC1424 (101, rue de Tolbiac, 75013 Paris - France)
- CHU Pointe-à-Pitre/Abymes [Guadeloupe] (Route de Chauvel - BP 465 - 97159 Pointe-à-Pitre cedex - France)
- CHU de Fort de France (France)
- Centre Hospitalier Andrée Rosemon [Cayenne, Guyane Française] (Av des flamboyants, Cayenne 97306 - French Guiana)
16
Centre Hospitalier de Saint-Denis [Ile-de-France] (2 Rue du Dr Delafontaine, 93200 Saint-Denis - France)
17
LIRIC - Lille Inflammation Research International Center - U 995 (Faculté de médecine -
Pôle recherche-4ème étage -
Place de Verdun -
F-59045 Lille Cedex - - France)
- CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] : U995 (2, avenue Oscar Lambret - 59037 Lille Cedex - France)
- INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale : U995 (101, rue de Tolbiac, 75013 Paris - France)
- Université de Lille (Lille - France)
- Institut Pasteur de Lille : U995 (1 Rue du Professeur Calmette - Lille Cedex - 59019 - France)
- RIIP - Réseau International des Instituts Pasteur (25, rue du Dr Roux 75724 Paris Cedex 15 - France)
18
Service de Médecine Interne [CHU Saint-Antoine] (France)
- CHU Saint-Antoine [AP-HP] (184, rue du Faubourg Saint-Antoine
75571 Paris cedex 12 - France)
- AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (France)
- Sorbonne Université (France)
- AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (France)
Abstract : Background: Episodic Angioedema with eosinophilia (EAE, Gleich's syndrome) is a rare disorder consisting of recurrent episodes of angioedema, hypereosinophilia and frequent elevated serum Immunoglobin M.
Methods: We conducted a retrospective multicenter nationwide study regarding the clinical spectrum and therapeutic management of patients with EAE in France.
Results: Thirty patients were included with a median age at diagnosis of 41 years [5-84]. The median duration of each crisis was 5.5 days [1-90] with swelling affecting mainly the face and the upper limbs. Total serum IgM levels were increased in 20 patients (67%). Abnormal T-cell immunophenotypes were detected in 12 patients (40%) among which 5 (17%) showed evidence of clonal TCR γ gene rearrangement. Median follow-up duration was 53 months [31-99]. The presence of an abnormal T-cell population was the sole factor associated with a shorter time to flare (hazard ratio 4.15 [CI 95% 1.18-14.66; p=0.02). At last follow-up, 3 patients (10%) were able to withdraw all treatments and 11 (37%) were in clinical and biological remission with less than 10 mg of daily prednisone.
Conclusion: EAE is a heterogeneous condition that encompasses several disease forms. Although patients usually respond well to glucocorticoids, those with evidence of abnormal T-cell phenotype have a shorter time to flare.
Document type :
Journal articles
Domain :
Complete list of metadata
https://www.hal.inserm.fr/inserm-02909159
Contributor : Elizabeth Bernardo <>
Submitted on : Thursday, July 30, 2020 - 9:50:06 AM
Last modification on : Wednesday, May 26, 2021 - 7:56:03 PM
Long-term archiving on: : Tuesday, December 1, 2020 - 8:01:52 PM
Contributor : Elizabeth Bernardo <>
Submitted on : Thursday, July 30, 2020 - 9:50:06 AM
Last modification on : Wednesday, May 26, 2021 - 7:56:03 PM
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File
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Identifiers
- HAL Id : inserm-02909159, version 1
- DOI : 10.1016/j.jaad.2019.02.001
- PUBMED : 30738125
Collections
INSERM | CRCINA-3I | RIIP | UNIV-AG | CRCINA | UNICE | UNIV-COTEDAZUR | UNIV-NANTES | UNIROUEN | UNIV-LILLE | UNIV-ANGERS | CNRS | COMUE-NORMANDIE | SORBONNE-UNIVERSITE | SU-TI
Citation
Noémie Abisror, Arsène Mekinian, Agnès Dechartres, Matthieu Groh, Alice Bérezné, et al.. Abnormal T-cell phenotype in episodic angioedema with hypereosinophilia (Gleich’s syndrome): frequency, clinical implication and prognosis. Journal of The American Academy of Dermatology, Elsevier, 2019, pp.S0190-9622(19)30196-3. ⟨10.1016/j.jaad.2019.02.001⟩. ⟨inserm-02909159⟩
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