J. P. Taylor, J. Hardy, and K. H. Fischbeck, Science, vol.296, 1991.

M. Y. Sherman and A. L. Goldberg, Neuron, vol.29, pp.15-32, 2001.

H. T. Orr, Genes Dev, vol.15, pp.925-932, 2001.

H. Sakahira, P. Breuer, M. K. Hayer-hartl, and F. U. Hartl, Proc. Natl. Acad. Sci. USA 99, pp.16412-16418, 2002.

C. Soto, Nat. Rev. Neurosci, vol.4, pp.49-60, 2003.

D. J. Selkoe, Nature, vol.426, pp.900-904, 2003.

P. A. Temussi, L. Masino, and A. Pastore, EMBO J, vol.22, pp.355-361, 2003.

S. Wickner, M. R. Maurizi, and S. Gottesman, Science, vol.286, pp.1888-1893, 1999.

G. Carrard, A. L. Bulteau, I. Petropoulos, and B. Friguet, Int. J. Biochem. Cell Biol, vol.34, pp.1461-1474, 2002.

M. Difiglia, E. Sapp, K. O. Chase, S. W. Davies, G. P. Bates et al., Science, vol.277, 1990.

S. W. Davies, M. Turmaine, B. A. Cozens, M. Difiglia, A. H. Sharp et al., Cell, vol.90, pp.537-548, 1997.

J. K. Cooper, G. Schilling, M. F. Peters, W. J. Herring, A. H. Sharp et al., Hum. Mol. Genet, vol.7, pp.783-790, 1998.

A. Lunkes and J. L. Mandel, Hum. Mol. Genet, vol.7, pp.1355-1361, 1998.

D. Martindale, A. Hackam, A. Wieczorek, L. Ellerby, C. Wellington et al., Nat. Genet, vol.18, pp.150-154, 1998.

M. F. Perutz, T. Johnson, M. Suzuki, and J. T. Finch, Proc. Natl. Acad. Sci. USA 91, pp.5355-5358, 1994.

A. Yamamoto, J. J. Lucas, and R. Hen, Cell, vol.101, pp.57-66, 2000.

W. Yang, J. R. Dunlap, R. B. Andrews, and R. Wetzel, Hum. Mol. Genet, vol.11, pp.2905-2917, 2002.

I. Sanchez, C. Mahlke, and J. Yuan, Nature, vol.421, pp.373-379, 2003.

F. Saudou, S. Finkbeiner, D. Devys, and M. E. Greenberg, Cell, vol.95, pp.55-66, 1998.

S. Munro and H. R. Pelham, Cell, vol.46, pp.291-300, 1986.

A. Lunkes, K. S. Lindenberg, L. Ben-haiem, C. Weber, D. Devys et al., Mol. Cell, vol.10, pp.259-269, 2002.

E. Scherzinger, R. Lurz, M. Turmaine, L. Mangiarini, B. Hollenbach et al., Cell, vol.90, pp.549-558, 1997.

S. Munro and H. R. Pelham, Cell, vol.48, pp.899-907, 1987.

N. Hazeki, T. Tukamoto, J. Goto, and I. Kanazawa, Biochem. Biophys. Res. Commun, vol.277, pp.386-393, 2000.

K. Mori, Cell, vol.101, pp.451-454, 2000.

O. Thastrup, P. J. Cullen, B. K. Drobak, M. R. Hanley, and A. P. Dawson, Proc. Natl. Acad. Sci. USA, vol.87, pp.2466-2470, 1990.

J. Sylvestre, A. Margeot, C. Jacq, G. Dujardin, and M. Corral-debrinski, Mol. Biol. Cell, vol.14, pp.3848-3856, 2003.

R. R. Kopito, Cell, vol.88, pp.427-430, 1997.

B. Tsai, Y. Ye, and T. A. Rapoport, Nat. Rev. Mol. Cell Biol, vol.3, pp.246-255, 2002.

S. Waelter, A. Boeddrich, R. Lurz, E. Scherzinger, G. Lueder et al., Mol. Biol. Cell, vol.12, pp.1393-1407, 2001.

N. R. Jana, E. A. Zemskov, G. Wang, and N. Nukina, Hum. Mol. Genet, vol.10, pp.1049-1059, 2001.

A. Ciechanover and P. Brundin, Neuron, vol.40, pp.427-446, 2003.

N. Pfanner and A. Geissler, Nat. Rev. Mol. Cell Biol, vol.2, pp.339-349, 2001.

S. Krobitsch and S. Lindquist, Proc. Natl. Acad. Sci. USA 97, pp.1589-1594, 2000.

S. M. Uptain and S. Lindquist, Annu. Rev. Microbiol, vol.56, pp.703-741, 2002.

D. A. Parsell, Y. Sanchez, J. D. Stitzel, and S. Lindquist, Nature, vol.353, pp.270-273, 1991.

J. Ma and S. Lindquist, Nat. Cell Biol, vol.1, pp.358-361, 1999.

Y. Yedidia, L. Horonchik, S. Tzaban, A. Yanai, and A. Taraboulos, EMBO J, vol.20, pp.5383-5391, 2001.

J. Ma and S. Lindquist, Proc. Natl. Acad. Sci. USA 98, pp.14955-14960, 2001.

J. Ma, R. Wollmann, and S. Lindquist, Science, vol.298, pp.1781-1785, 2002.

J. Ma and S. Lindquist, Science, vol.298, pp.1785-1788, 2002.

K. Kaneko, L. Zulianello, M. Scott, C. M. Cooper, A. C. Wallace et al., Proc. Natl. Acad. Sci. USA, vol.94, pp.10069-10074, 1997.

N. R. Deleault, R. W. Lucassen, and S. Supattapone, Nature, vol.425, pp.717-720, 2003.