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Journal articles
ER-mitochondria cross-talk is regulated by the Ca 2+ sensor NCS1 and is impaired in Wolfram syndrome
Claire Angebault
1, 2
J. Fauconnier
2
Simone Patergnani
3
Jennifer Rieusset
4
Alberto Danese
3
Corentin Affortit
1
Jolanta Jagodzinska
1
Camille Mégy
1
Melanie Quilès
1
Chantal Cazevieille
1
Julia Korchagina
1
Delphine Bonnet-Wersinger
1
Dan Milea
5, 6
Christian Hamel
1, 7
Paolo Pinton
3
Marc Thiry
8
Alain Lacampagne
2
Benjamin Delprat
1, 9, *
Cécile Delettre
1, *
*
Corresponding author
Claire Angebault 1, 2
Author IdHAL : claire-angebault
J. Fauconnier 2
Author IdHAL : jeremy-fauconnier ResearcherId : http://www.researcherid.com/rid/N-6233-2018 ORCID : https://orcid.org/0000-0003-2748-0983
Simone Patergnani 3
Author
Jennifer Rieusset 4
Author
Alberto Danese 3
Author
Corentin Affortit 1
Author
Jolanta Jagodzinska 1
Author
Camille Mégy 1
Author
Melanie Quilès 1
Author
Chantal Cazevieille 1
Author
Julia Korchagina 1
Author
Delphine Bonnet-Wersinger 1
Author
Alain Lacampagne 2
Author IdHAL : alain-lacampagne ORCID : https://orcid.org/0000-0003-0264-1787
Benjamin Delprat 1, 9
Correspondent author
Cécile Delettre 1
Correspondent author
1
INM - Institut des Neurosciences de Montpellier - Déficits sensoriels et moteurs (Hôpital Saint Eloi - Bâtiment INM - 80, rue Augustin Fliche - BP 74103 - 34091 Montpellier cedex 5 - France)
- INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale : U 1051 (101, rue de Tolbiac, 75013 Paris - France)
- UM - Université de Montpellier (163 rue Auguste Broussonnet - 34090 Montpellier - France)
2
PhyMedExp - Physiologie & médecine expérimentale du Cœur et des Muscles [U 1046] (371 Avenue du Doyen G. Giraud, CHU Arnaud de Villeneuve, Bâtiment INSERM Crastes de Paulet - 34295 Montpellier Cedex 5 - France)
- INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale : U1046 (101, rue de Tolbiac, 75013 Paris - France)
- UM - Université de Montpellier : UMR9214 (163 rue Auguste Broussonnet - 34090 Montpellier - France)
- CNRS - Centre National de la Recherche Scientifique : UMR9214 (France)
3
University of Ferrara [Ferrara] (Via Savonarola, 9, 44121 Ferrara FE - Italy)
4
CarMeN - Cardiovasculaire, métabolisme, diabétologie et nutrition (Faculté de Médecine Lyon Sud - BP 12 - 165 Chemin du Grand Revoyet - 69921 Oullins cedex INSA, Bât. IMBL, La Doua - 11 Avenue Jean Capelle - 69621 Villeurbanne Cedex - France)
- INRA - Institut National de la Recherche Agronomique : UMR1397 (France)
- UCBL - Université Claude Bernard Lyon 1 : UM92 (43, boulevard du 11 novembre 1918, 69622 Villeurbanne cedex - France)
- Université de Lyon (92 rue Pasteur - CS 30122, 69361 Lyon Cedex 07 - France)
- INSA Lyon - Institut National des Sciences Appliquées de Lyon (20 Avenue Albert Einstein,
69621 Villeurbanne cedex - France)
- Université de Lyon (92 rue Pasteur - CS 30122, 69361 Lyon Cedex 07 - France)
- INSA - Institut National des Sciences Appliquées (France)
- HCL - Hospices Civils de Lyon (3 Quai des Célestins 69002 Lyon - France)
- INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale : U1060 (101, rue de Tolbiac, 75013 Paris - France)
5
Service d'ophtalmologie [Angers] (49000 Angers - France)
- UA - Université d'Angers (Université d'Angers - 40 Rue de Rennes, BP 73532 - 49035 Angers CEDEX 01 - France)
- CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (4 rue Larrey - 49933 Angers cedex 9 - France)
6
SERI - Singapore Eye Research Institute [Singapore] (11 Third Hospital Ave, Singapore 168751. - Singapore)
7
Centre de référence pour les maladies génétiques sensorielles [CHRU Montpellier] (France)
- CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (191 avenue du doyen Gaston Giraud 34295 Montpellier cedex 5 - France)
- Hôpital Gui de Chauliac [Montpellier] (France)
8
GIGA-Neurosciences, Interdisciplinary Cluster for Applied Genoproteomics (GIGA-R) [Liège] (Belgium)
- Université de Liège (Place du 20-Août, 7 4000 Liège - Belgium)
- C.H.U. Sart Tilman [Liège] (Belgium)
9
MMDN - Mécanismes moléculaires dans les démences neurodégénératives (U1198 - Université de Montpellier, Place Eugène Bataillon 34095 Montpellier Cedex 5 - France)
- INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale : U1198 (101, rue de Tolbiac, 75013 Paris - France)
- UM2 - Université Montpellier 2 - Sciences et Techniques (Place Eugène Bataillon - 34095 Montpellier cedex 5 - France)
- UM - Université de Montpellier : UMR_S 1198 (163 rue Auguste Broussonnet - 34090 Montpellier - France)
- EPHE - École pratique des hautes études (4-14 Rue Ferrus, 75014 Paris - France)
- PSL - Université Paris sciences et lettres (60 rue Mazarine 75006 Paris - France)
Abstract : Communication between the endoplasmic reticulum (ER) and mitochondria plays a pivotal role in Ca2+ signaling, energy metabolism, and cell survival. Dysfunction in this cross-talk leads to metabolic and neurodegenerative diseases. Wolfram syndrome is a fatal neurodegenerative disease caused by mutations in the ER-resident protein WFS1. Here, we showed that WFS1 formed a complex with neuronal calcium sensor 1 (NCS1) and inositol 1,4,5-trisphosphate receptor (IP3R) to promote Ca2+ transfer between the ER and mitochondria. In addition, we found that NCS1 abundance was reduced in WFS1-null patient fibroblasts, which showed reduced ER-mitochondria interactions and Ca2+ exchange. Moreover, in WFS1-deficient cells, NCS1 overexpression not only restored ER-mitochondria interactions and Ca2+ transfer but also rescued mitochondrial dysfunction. Our results describe a key role of NCS1 in ER-mitochondria cross-talk, uncover a pathogenic mechanism for Wolfram syndrome, and potentially reveal insights into the pathogenesis of other neurodegenerative diseases.
Document type :
Journal articles
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https://www.hal.inserm.fr/inserm-02380043
Contributor : Benjamin Delprat <>
Submitted on : Tuesday, November 26, 2019 - 9:38:20 AM
Last modification on : Monday, February 15, 2021 - 3:24:10 PM
Contributor : Benjamin Delprat <>
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- 2018-Science Signaling SM.pdf Embargoed until : jamais
Identifiers
- HAL Id : inserm-02380043, version 1
- DOI : 10.1126/scisignal.aaq1380
- PRODINRA : 474815
- PUBMED : 30352948
- WOS : 000448044800001
Collections
INSERM | INRA | HCL | UNAM | UNIV-LYON1 | INSA-LYON | BS | UNIV-MONTPELLIER | INSA-GROUPE | EPHE | UNIV-ANGERS | CNRS | UDL | CARMEN | INRAE | PSL
Citation
Claire Angebault, J. Fauconnier, Simone Patergnani, Jennifer Rieusset, Alberto Danese, et al.. ER-mitochondria cross-talk is regulated by the Ca 2+ sensor NCS1 and is impaired in Wolfram syndrome. Science Signaling, American Association for the Advancement of Science, 2018, 11 (553), pp.eaaq1380. ⟨10.1126/scisignal.aaq1380⟩. ⟨inserm-02380043⟩
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