Retroperitoneal fibrosis in adults: Main characteristics and relevance of the diagnostic procedures based on a retrospective multicenter study on 77 cases
Fibrose rétropéritonéale de l’adulte : analyse descriptive et évaluation de la pertinence des examens complémentaires réalisés à visée diagnostique à partir d’une série rétrospective multicentrique de 77 cas
Résumé
INTRODUCTION: Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disorder characterized by the sheathing of retroperitoneal structures by fibro-inflammatory process. It can be either isolated or associated with an underlying disease or condition. In the absence of consistent and consensual approach, the objective of this study was to assess the relevance of diagnostic tests performed during the diagnostic work-up of RPF.
METHODS: Seventy-seven patients were included in this retrospective multicenter study. The diagnosis of RPF was defined by the presence of a thickened circumferential homogeneous tissue unsheathing the infrarenal aorta, excluding peri-aneurysmal fibrosis and a clear evidence of a cancer.
RESULTS: In 62 cases (80.5%), the RPF was considered as being primary or "idiopathic". Surgical (n=31) or CT-guided (n=9) biopsies of the RPF were performed in half of the patients showing some fibrotic or non-specific inflammatory lesions in 98% of cases. A bone marrow biopsy was performed in 23 patients leading to diagnosis of low grade B cell non-Hodgkin lymphoma in a single patient who also had a monoclonal gammopathy IgM. The systematic search for autoantibodies or serum tumor markers was of no diagnostic value.
CONCLUSIONS: Although the diagnostic procedure was heterogeneous, no cause or associated disease was found in the majority of cases of FRP in this series. In the absence of any clinical or paraclinical evidence suggesting an underlying disease or any atypical features at presentation, a number of non-invasive tests (autoantibodies, tumor markers, bone scintigraphy) and also more invasive diagnostic tests (bone marrow and RPF biopsies) seem of little relevance.
éIntroduction. – La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une affection rare caractérisée par l’engainementdes structures rétropéritonéales par un tissu fibro-inflammatoire. Elle peut être isolée ou associée àune maladie sous-jacente. En l’absence d’attitude homogène et consensuelle, l’objectif de cette étudeétait, d’une part, d’analyser les caractéristiques principales au diagnostic et, d’autre part, d’évaluer lapertinence et la rentabilité des examens complémentaires réalisés au diagnostic à la recherche d’unecause ou maladie sous-jacente.Méthodes. – Soixante-dix-sept patients vus entre 1997 et 2011 ont été inclus dans cette étude rétros-pective multicentrique. Le diagnostic de FRP reposait avant tout sur les données de l’imagerie. Les cas defibrose péri-anévrysmale et ceux associés à un contexte évident de néoplasie sous-jacente étaient exclus.Résultats. – Au terme des explorations réalisées au diagnostic, la FRP était considérée comme primitiveou « idiopathique » dans 62 cas (80,5 %). Les biopsies chirurgicales (n = 31) ou sous scanner (n = 9) réaliséeschez la moitié des patients ont montré dans 98 % des cas des lésions fibro-inflammatoires non spécifiques.Parmi les autres examens complémentaires réalisés, une biopsie ostéomédullaire a été réalisée chez23 patients conduisant au diagnostic de lymphome malin non hodgkinien B de bas grade chez un seulpatient porteur par ailleurs d’une IgM monoclonale. La recherche systématique d’auto-anticorps et ledosage de marqueurs tumoraux n’ont été d’aucun apport diagnostique.Conclusions. – Bien que la démarche diagnostique soit hétérogène, aucune cause et/ou maladie associéen’est retrouvée dans la majorité de cas de fibrose rétropéritonéale lorsque la présentation radiologiqueest typique. En l’absence d’éléments cliniques ou paracliniques d’orientation, la réalisation systématiqued’examens non invasifs (marqueurs d’auto-immunité, marqueurs tumoraux et scintigraphie osseuse) ouinvasifs (biopsie de la fibrose et biopsie ostéomédullaire) ne semble pas pertinente au vu de cette analyse.
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