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Retroperitoneal fibrosis in adults: Main characteristics and relevance of the diagnostic procedures based on a retrospective multicenter study on 77 cases

Résumé : éIntroduction. – La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une affection rare caractérisée par l’engainementdes structures rétropéritonéales par un tissu fibro-inflammatoire. Elle peut être isolée ou associée àune maladie sous-jacente. En l’absence d’attitude homogène et consensuelle, l’objectif de cette étudeétait, d’une part, d’analyser les caractéristiques principales au diagnostic et, d’autre part, d’évaluer lapertinence et la rentabilité des examens complémentaires réalisés au diagnostic à la recherche d’unecause ou maladie sous-jacente.Méthodes. – Soixante-dix-sept patients vus entre 1997 et 2011 ont été inclus dans cette étude rétros-pective multicentrique. Le diagnostic de FRP reposait avant tout sur les données de l’imagerie. Les cas defibrose péri-anévrysmale et ceux associés à un contexte évident de néoplasie sous-jacente étaient exclus.Résultats. – Au terme des explorations réalisées au diagnostic, la FRP était considérée comme primitiveou « idiopathique » dans 62 cas (80,5 %). Les biopsies chirurgicales (n = 31) ou sous scanner (n = 9) réaliséeschez la moitié des patients ont montré dans 98 % des cas des lésions fibro-inflammatoires non spécifiques.Parmi les autres examens complémentaires réalisés, une biopsie ostéomédullaire a été réalisée chez23 patients conduisant au diagnostic de lymphome malin non hodgkinien B de bas grade chez un seulpatient porteur par ailleurs d’une IgM monoclonale. La recherche systématique d’auto-anticorps et ledosage de marqueurs tumoraux n’ont été d’aucun apport diagnostique.Conclusions. – Bien que la démarche diagnostique soit hétérogène, aucune cause et/ou maladie associéen’est retrouvée dans la majorité de cas de fibrose rétropéritonéale lorsque la présentation radiologiqueest typique. En l’absence d’éléments cliniques ou paracliniques d’orientation, la réalisation systématiqued’examens non invasifs (marqueurs d’auto-immunité, marqueurs tumoraux et scintigraphie osseuse) ouinvasifs (biopsie de la fibrose et biopsie ostéomédullaire) ne semble pas pertinente au vu de cette analyse.
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https://www.hal.inserm.fr/inserm-02149400
Contributor : Sylvie Le Bihan <>
Submitted on : Thursday, June 6, 2019 - 1:29:24 PM
Last modification on : Friday, May 29, 2020 - 10:04:02 AM

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Bertrand Lioger, Y. Yahiaoui, J.-E. Kahn, F. Fakhouri, X. Belenfant, et al.. Retroperitoneal fibrosis in adults: Main characteristics and relevance of the diagnostic procedures based on a retrospective multicenter study on 77 cases. La Revue De Médecine Interne, Elsevier, 2016, 37 (6), pp.387-393. ⟨10.1016/j.revmed.2015.08.013⟩. ⟨inserm-02149400⟩

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