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Excellent prognosis of late relapses of ETV6/RUNX1-positive childhood acute lymphoblastic leukemia: lessons from the FRALLE 93 protocol.
Gandemer V., Chevret S., Petit A., Vermylen C., Leblanc T., Michel G., Schmitt C., Lejars O., Schneider P., Demeocq F. et al
Haematologica (2012) epub ahead of print - http://www.hal.inserm.fr/inserm-00700077
 (22580999) 
Excellent prognosis of late relapses of ETV6/RUNX1-positive childhood acute lymphoblastic leukemia: lessons from the FRALLE 93 protocol.
Virginie Gandemer () 1, Sylvie Chevret2, Arnaud Petit3, Christiane Vermylen4, Thierry Leblanc3, Gerard Michel5, Claudine Schmitt6, Odile Lejars7, Pascale Schneider8, Francois Demeocq9, Brigitte Bader-Meunier10, Francoise Bernaudin11, Yves Perel12, Marie-Francoise Auclerc2, Jean-Michel Cayuela13, Guy Leverger14, Andre Baruchel3
1 :  Service de médecine de l'enfant et de l'adolescent
Université de Rennes 1
16 boulevard de Bulgarie, 35203 Rennes cedex
France
2 :  Biostatistique et épidemiologie clinique
INSERM : U717 – Université Paris VII - Paris Diderot
Hopital Saint-Louis PARIS VII 1, Avenue Claude Vellefaux 75475 PARIS CEDEX 10
France
3 :  Service d'hématologie et immunologie pédiatrique
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) – Hôpital Robert Debré – Université Paris VII - Paris Diderot
Paris
France
4 :  Génétique Hématologique
Clinique Universitaire Saint-Luc, de Duve Institute, UCL
Bruxelles
Belgique
5 :  Service d'hématologie pédiatrique
AP-HM – Hôpital La Timone – Université de la Méditerranée - Aix-Marseille II
Marseille
France
6 :  Service d'hématologie pédiatrique
CHU Nancy – Université Henri Poincaré - Nancy I
Vandoeuvre-les-Nancy
France
7 :  Service d'hématologie pédiatrique
CHRU Tours
Tours
France
8 :  Service d'hématologie pédiatrique
CHU Rouen
Rouen
France
9 :  Service d'hématologie pédiatrique
CHU Clermont-Ferrand
Clemont-Ferrand
France
10 :  Service d'hématologie, immunologie biologiques et cytogénétique
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) – Hôpital Bicêtre – Université Paris XI - Paris Sud
France
11 :  Service d'hématologie pédiatrique
Hôpital intercommunal de Créteil
Créteil
France
12 :  Service d'Hémato-oncologie Pédiatrique
CHU Bordeaux – Hôpital Pellegrin
Bordeaux
France
13 :  Laboratoire central d'hématologie
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) – Hôpital Saint-Louis – Université Paris VII - Paris Diderot
Paris
France
14 :  Service d'hématologie-immunologie-oncologie pédiatrique
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) – Hôpital Armand Trousseau – Université Pierre et Marie Curie [UPMC] - Paris VI
26, avenue du Docteur Arnold-Netter 75571 PARIS Cedex 12
France
Prognosis of ETV6/RUNX1 leukemia relapses
Purpose. The prognosis of relapses of ETV6/RUNX1-positive acute lymphoblastic leukemia remains to be evaluated, particularly with regards to the frequency of late relapses. We performed a long term follow-up a retrospective study to address the outcome of ETV6/RUNX1-positive leukemia relapses.Design and Method. Among the 713 children tested for ETV6/RUNX1 enrolled into the FRALLE 93 protocol, 43 ETV6/RUNX1-positive patients relapsed (19.4%). Most were initially stratified as low or intermediate risk groups. Median follow-up after relapse was 54.2 months. All but three received a second-line salvage therapy and 16 underwent an allogeneic transplantation.Results. ETV6/RUNX1 greatly impacted on overall survival after relapse (3 year-survival= 64.7 % for positive versus 46.5 % for negative cases) (p= 0.007). The 5-year cumulative incidence of relapse was 19.4% and testes were more frequently involved in ETV6/RUNX1-positive relapses (p=0.04). 81.4 % were late relapses, early combined or isolated extramedullar relapses. The 5-year survival rate of ETV6-RUNX1-positive acute lymphoblastic leukemia relapses reached 80.6% when relapse occurred after 36 months (vs 34.9%). In univariate analysis, female gender was associated with a poor survival, whereas site of relapse, age at diagnosis, leukocytosis and consolidation strategy had no effect. In multivariate analysis, only the duration of first remission remained associated with outcome.Conclusions. We found an excellent outcome for ETV6/RUNX1-positive leukemia relapses occurring over 36 months post-diagnosis. Duration of first complete remission may thus be a guide to define the treatment strategy of ETV6/RUNX1-positive leukemia relapse.
Sciences du Vivant/Cancérologie
Sciences du Vivant/Médecine humaine et pathologie/Hématologie
Anglais
0390-6078

Articles dans des revues avec comité de lecture
10.3324/haematol.2011.059584
Haematologica (Haematologica)
Publisher Ferrata Storti Foundation
ISSN 0390-6078 (eISSN : 1592-8721)
internationale
11/05/2012
11/05/2012
epub ahead of print

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